مالونيل كو-أ
مالونيل-كو-أ Malonyl-CoA هو أنزيم مشتق من حمض المالونيك . له دور رئيسي في عمليات الأيض و تخليق الأحماض الدهنية في أجسام الكائنات الحية.
الوظائف
يلعب مالونيل-كو-أ دورًا رئيسيًا في استطالة السلسلة في التخليق الحيوي للأحماض الدهنية والتخليق الحيوي للبوليكيتيد .
التخليق الحيوي للأحماض الدهنية الخلوية
يوفر مالونيل-كو-أ وحدتين من الكربون للأحماض الدهنية ثم في عملية تخليق الأحماض الدهنية يتم من تلك الوحدات تركيب سلاسل أحماض دهنية متعددة ومختلفة.
يتكون مالونيل-كو-أ من كربوكسيل أسيتيل-CoA باستخدام إنزيم أسيتيل-كو-أ كربوكسيلاز . ينضم جزيء واحد من أسيتيل-كو-أ مع جزيء من البيكربونات ، [١] مما يتطلب طاقة تـٌستمد من ATP ، أي (طاقة تستمد من جزيء أدينوسين ثلاثي الفوسفات).
يستخدم مالونيل-كو-أ في التخليق الحيوي للأحماض الدهنية بواسطة إنزيم مالونيل-كو-أ : بروتين حامل ألأسيل ترانساسيلاز (MCAT). يعمل MCAT على نقل مولانات من مالونيل-كو-أ إلى الطرف ثيول في بروتين حامل الأسيل (ACP).
تخليق الأحماض الدهنية الميتوكوندريا
يتكون مالونيل-كو-أ في الخطوة الأولى من تخليق الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا (mtFASII) من حمض المالونيك بواسطة مركب مالونيل-كو-أ سينثتاز ( ACSF3 ).[٢][٣]
تخليق بوليكيتيد
تشارك MCAT أيضًا في التخليق الحيوي للبوليكيتيد البكتيري. يشكل إنزيم MCAT مع بروتين حامل الأسيل (ACP) ، ومركب بولي كيتيد سينثيز (PKS) ومغاير عامل متغاير طول السلسلة ، يكوّن الحد الأدنى من PKS من النوع الثاني من البوليكيتيد.
التنظيم
مالونيل-كو-أ هو جزيء شديد التنظيم في تخليق الأحماض الدهنية ؛ على هذا النحو ، فإنه يثبط خطوة تحديد المعدل في أكسدة بيتا للأحماض الدهنية. يمنع مالونيل-كوأ الأحماض الدهنية من الارتباط بالكارنيتين عن طريق تنظيم إنزيم كارنيتين أسيل ترانسفيراز ، وبالتالي منعهم من دخول الميتوكوندريا ، حيث تحدث أكسدة الأحماض الدهنية وتحللها. (كو-أ يسمى أيضا في العربية مرافق الإنزيم-أ )
الأمراض ذات الصلة
يلعب مالونيل-كو-أ دورًا خاصًا في إزالة الميتوكوندريا لحمض المالونيك السام في اضطراب التمثيل الغذائي الذي يجمع بين حمض البيلة المالونية والميثيل مالونيك (CMAMMA).[٤] في CMAMMA بسبب ACSF3 ، يتم تقليل إنزيم مالونيل-كو-أ سينثتاز ، والذي يمكن أن يولد مالونيل-كوأ من حمض مالونيك ، والذي يمكن تحويله بعد ذلك إلى أسيتيل-كوأ بواسطة مالونيل-كوأ ديكاربوكسيلاز .<ref name=":1">مالونيل-كوأ ديكاربوكسيلاز</a> ، يتم تقليل مالونيل-كوأ ديكاربوكسيلاز ، مما يحول مالونيل-كو-أ إلى أسيتيل-كو-أ.[٤]
أنظر أيضا
المراجع
قالب:مراجع قالب:مصادر طبية قالب:شريط بوابات